Elpošanas traucējumi miegā pacientiem ar spinālo muskuļu atrofiju un Dišēna muskuļu distrofiju: retrospektīvs kohortas pētījums

Abstract

Tēmas aktualitāte: Pacientiem ar neiromuskulārām slimībām ir augstāks risks elpošanas traucējumiem miegā. Tos neārstējot var attīstīties dažādas komplikācijas, tai skaitā agrīna mirstība elpošanas mazspējas dēļ. Objektīva izvērtēšana, piemēram, poligrāfija ar transkutānu kapnogrāfiju, ir būtiska, lai laicīgi diagnosticētu elpošanas traucējumus un uzsāktu nepieciešamo terapiju. Mērķis: Izvērtēt spirometrijas, maksimālās izelpas plūsmas (PEF; peak expiratory flow) un poligrāfijas ar transkutānas kapnogrāfijas (PG + trCO2) efektivitāti un lietošanas biežumu respiratoro funkciju diagnostikā bērniem ar Dišēna muskuļu distrofiju (DMD) un spinālo muskuļu atrofiju (SMA). Apskatīt riska faktorus, kas saistīti ar respiratoro funkciju pasliktināšanos (skolioze, pārvietošanās ar ratiņkrēslu, samazinātas motoro funkciju spējas, ikdienā pielietotā terapija). Metodes: Retrospektīvs kohortas pētījums, kurā analizēti Bērnu klīniskās universitātes slimnīcā ārstētie pacienti ar DMD un SMA no 2016. gada 1. janvāra līdz 2023. gada 31. decembrim. Demogrāfiskie dati un klīniskā informācija tika iegūti no medicīniskajiem dokumentiem. Statistiskā analīze veikta ar IBM SPSS Statistics 25.0. Rezultāti: No 72 pacientiem tikai 36% tika veikts miega izmeklējums, un 77% no tiem tika atklātas nozīmīgas izmaiņas PG + trCO2. Elpošanas funkciju testi veikti 63% pacientu, no kuriem 38% uzrādīja normālus rezultātus, 47% - restriktīvas pazīmes, bet 15% nespēja veikt izmeklējumu, jo nespēja sadarboties. Divdesmit pacientiem, kuriem veica PG + trCO2, spirometriju un noteica PEF, tika konstatēta ļoti cieša korelācija starp skābekļa piesātinājumu asinīs (SpO2) un PEF. Trīs gadījumos spirometrija uzrādīja normālus rezultātus, bet PG + trCO2 tika konstatētas būtiskas izmaiņas, pēc kurām tika uzsākta terapija ar ventilācijas atbalstu miegā. No 72 pacientiem, 11% tika izvērtēti dinamikā, norādot, ka elpošanas traucējumi miegā progresē laika gaitā. Cieša statistiski ticama korelācija tika atklāta starp spirometrijas, PEF un motoro funkciju mērījumu rezultātiem: forsētu vitālo kapacitāti (FVC; forced vital capacity) guļot (ρ = 0,86), PEF sēdus (ρ = 0,55). Secinājumi: Multidisciplināra aprūpe ir būtiska pacientiem ar neiromuskulārām slimībām, it īpaši ņemot vērā elpošanas traucējumus. Lai tos diagnosticētu un uzraudzītu, PG + trCO2 ir efektīvs diagnostikas veids miega laikā. Tomēr, vēl svarīgāk ir nodrošināt pastāvīgu un regulāru pacientu uzraudzību, lai agrīni atklātu un ārstētu respiratoras problēmas. Pētījuma rezultāti uzsver nepieciešamību pēc rūpīgas un pastāvīgas aprūpes, slimnieku dzīves kvalitātes uzlabošanā un iespējamo komplikāciju novēršanā.

Introduction: Patients with neuromuscular diseases are at risk of sleep-disordered breathing (SDB), which increases the risk of premature mortality. Objective assessment, such as respiratory polygraphy with transcutaneous capnography (PG + trCO2), is essential for diagnosing these disturbances. Objective: To evaluate the effectiveness and frequency of spirometry and PG + trCO2 in diagnosing respiratory functions in children with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and spinal muscular atrophy (SMA). To examine risk factors associated with the deterioration of respiratory functions (scoliosis, wheelchair mobility, decreased motor function abilities, daily therapy). Methods: A retrospective cohort study analysed patients treated for DMD and SMA at the Children's Clinical University Hospital from January 1, 2016, to December 31, 2023. Demographic data and clinical information were obtained from medical records. Statistical analysis was performed using IBM SPSS Statistics 25.0. Results: Out of 72 patients, only 36% underwent PG + trCO2, with 77% showing significant changes in PG + trCO2. Pulmonary function tests (spirometry and peak expiratory flow) were conducted on 63% of patients, with 38% showing normal results, 47% showing restrictive features, and 15% unable to complete the examination due to lack of cooperation. Twenty patients who underwent both PG + trCO2 and pulmonary function tests showed a strong correlation between oxygen saturation (SpO2) and peak expiratory flow (PEF). In three cases, pulmonary function tests showed normal respiratory function, but significant changes were observed in PG + trCO2, leading to the initiation of non-invasive ventilation therapy. Of 72 patients, 10 underwent sleep studies multiple years in a row, and it was observed that sleep- related respiratory disturbances progress over time. A close statistical correlation was found between pulmonary function test results and motor function measurements: FVC (forced vital capacity) lying (ρ = 0.86) and PEF sitting (ρ = 0.55). Conclusions: Multidisciplinary care is crucial for patients with neuromuscular diseases, especially considering respiratory issues. To diagnose and monitor them, PG + trCO2 is an effective diagnostic method during sleep. However, it is even more important to ensure regular and continuous patient monitoring to promptly identify and treat any respiratory problems. Research findings highlight the necessity for meticulous and consistent care, improving patients' quality of life, and preventing potential complications.