ANCA asociētu vaskulītu ārstēšanas metožu analīze Paula Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcā

Abstract

Ievads: ANCA-asociētie vaskulīti ir retas autoimūnas slimības, kurām raksturīgs mazo asinsvadu iekaisums un specifiskas antivielas (PR3-ANCA un MPO-ANCA). Galvenie apakštipi ir granulomatoze ar poliangītu (GPA) un mikroskopiskais poliangīts (MPA), kas atšķiras pēc klīniskajām izpausmēm un orgānu bojājuma profila. Terapija ietver indukcijas ārstēšanu ar ciklofosfamīdu (CYC) vai rituksimabu (RTX) un uzturošo terapiju ar azatioprīnu, metotreksātu vai mikofenolāta mofetilu, vienmēr kombinējot ar glikokortikosteroīdiem. Ārstēšanas stratēģijas izvēle balstās uz slimības smagumu un orgānu iesaisti, lai samazinātu recidīvus un blaknes, uzlabojot pacientu dzīves kvalitāti. Mērķis: Analizēt ANCA asociēta vaskulīta (GPA un MPA) ārstēšanas klīnisko praksi Paula Stradiņa Klīniskajā universitātes slimnīcā (PSKUS), izvērtējot indukcijas un uzturošās terapijas medikamentu izvēli un to saistību ar klīniskajiem un laboratoriskajiem rādītājiem. Materiāli un metodes: Retrospektīvs kohortas pētījums, kas tika veikts Paula Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcā, analizējot pacientus ar GPA vai MPA, kuri saņēma indukcijas terapiju ar RTX vai CYC un uzturošo terapiju ar AZA, MMF, MTX, RTX vai CYC no 2014. līdz 2024. gadam. Dati tika iegūti no PSKUS elektroniskajiem medicīniskajiem dokumentiem. Statistiskā analīze veikta ar IBM SPSS Statistics 29.0. Rezultāti: No 100 pacientiem ar ANCA asociētiem vaskulītiem – 60% bija GPA un 40% MPA. Tika konstatētas statistiski nozīmīgas atšķirības saistībā ar dažādu orgānu bojājumu, kas atbilst literatūrā aprakstītajam: nieru bojājums biežāk MPA pacientiem (83% pret 52%, p=0,002), bet augšējo elpceļu bojājumi, īpaši sinusīts (53% pret 10%, p<0,001) un timpanīts (25% pret 0%, p<0,001), bija raksturīgāki GPA pacientiem. Plaušu bojājumi un citi augšējo elpceļu bojājumi neatšķīrās. PR3 pozitivitāte saistīta ar GPA, bet MPO pozitivitāte – ar MPA (90%). MPO pozitīvi pacienti biežāk saņēma CYC indukcijas terapijā (71,4% pret 48,6%, p=0,014). CYC lietošana bija biežāka MPA un nieru bojājuma gadījumā. Uzturošajā terapijā AZA biežāk lietots ar nieru bojājumu, bet MTX un MMF gadījumos, kad nieru bojājuma nebija. Starp GPA un MPA pacientiem uzturošās terapijas izvēle statistiski nozīmīgi neatšķīrās. Dzimums, plaušu bojājums, kā arī citi augšējo elpceļu bojājumi nebija saistīti ar terapijas izvēli. Rezultāti kopumā atbilst literatūrā aprakstītajām tendencēm. Secinājumi: Ārstēšanas izvēlē GPA un MPA pacientiem indukcijas terapijā pastāv būtiskas atšķirības, galvenokārt saistītas ar orgānu bojājumu, īpaši nieru iesaisti, kamēr uzturošā terapija ir daudzveidīga un neatkarīga no vaskulīta tipa vai autoantivielu statusa.

Introduction: ANCA-associated vasculitis (AAV) is a rare autoimmune disease characterized by small blood vessel inflammation and specific antibodies (PR3-ANCA and MPO-ANCA). The main subtypes are granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA), which differ in their clinical manifestations and organ involvement profiles. Therapy includes induction treatment with cyclophosphamide (CYC) or rituximab (RTX) and maintenance treatment with azathioprine (AZA), methotrexate (MTX), or mycophenolate mofetil (MMF), always combined with glucocorticoids. Treatment strategies are selected based on disease severity and organ involvement to reduce relapse rates and adverse effects, thus improving patients’ quality of life. Objective: To analyze the clinical treatment practice of ANCA-associated vasculitis (GPA and MPA) at Pauls Stradiņš Clinical University Hospital (PSCUH), evaluating the choice of induction and maintenance therapy and their associations with clinical and laboratory parameters. Materials and Methods: A retrospective cohort study was conducted at PSCUH, analyzing patients diagnosed with GPA or MPA who received induction therapy with RTX or CYC and maintenance therapy with AZA, MMF, MTX, RTX, or CYC between 2014 and 2024. Data was obtained from PSCUH electronic medical records. Statistical analysis was performed using IBM SPSS Statistics version 29.0. Results: Among 100 patients with ANCA-associated vasculitis, 60% had GPA and 40% had MPA. Statistically significant differences in organ involvement were found: kidney damage was more common in MPA patients, while upper respiratory tract involvement, particularly sinusitis and tympanitis, was more common in GPA patients. Lung involvement and other upper respiratory tract damages did not significantly differ. PR3 positivity was associated with GPA, whereas MPO positivity was associated with MPA. Patients with MPO positivity were more frequently treated with CYC induction therapy. CYC was more commonly used in cases of MPA and kidney involvement. In maintenance therapy, AZA was more often used in patients with kidney damage, while MMF and MTX were more commonly used when kidney damage was absent. Maintenance therapy selection did not significantly differ between GPA and MPA patients. Gender, lung involvement, and other upper respiratory tract involvement were not significantly associated with therapy choice. Overall, the results are consistent with findings reported in the literature and suggest therapy personalization based on organ involvement. Conclusions: There are significant differences in induction therapy selection between GPA and MPA patients, mainly related to organ involvement, particularly kidney damage, while maintenance therapy is diverse and independent of vasculitis subtype or autoantibody status.