Ekstrahepatisko autoimūno slimību prevalence pacientiem ar autoimūnām aknu slimībām

Abstract

Ievads: Autoimūno aknu slimību sastopamība pasaulē pēdējos gados ievērojami pieaug, un tās bieži vien pavada arī ekstrahepatiskas autoimūnas slimības (EHAS). Šīs slimības ne tikai pasliktina pacientu dzīves kvalitāti un veselības stāvokli, bet arī netiek laicīgi diagnosticētas un ārstētas. Savlaicīga EHAS atklāšana pacientiem ar autoimūnām aknu slimībām ir būtiska, jo agrīna diagnostika gan uzlabo ārstēšanas efektivitāti, gan samazina komplikāciju risku. Darba mērķis: 1. Noteikt EHAS sastopamības biežumu pacientiem ar autoimūnām aknu slimībām; 2. Izstrādāt ieteikumus agrīnai EHAS diagnostikai. Pētījuma metodes: Tika veikts retrospektīvs gadījumu kontroles pētījums, izmantojot Paula Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcās Aknu slimību reģistra datubāzi. Pētījumā tika iekļauti 138 pacienti, kuri tika sadalīti divās grupās. Pētījuma grupā iekļauti 69 pacienti ar klīniski, bioķīmiski, imunoloģiski un histoloģiski apstiprinātām autoimūnām aknu slimībām. Kontroles grupā tika iekļauti 69 pacienti bez autoimūnām aknu slimībām. Pētījumā tika analizēti dati par autoimūno aknu slimību veidiem, pacientu dzimumu un vecumu, EHAS prevalenci un veidiem, pacienta vecumu EHAS un aknu autoimūnās slimības diagnozes brīdī, slimības iznākumu attiecībā aknu transplantāciju. Pētījuma ietvaros iegūtie pacientu dati tika izmantoti apkopotā veidā un apstrādāti ar medicīniskās statistikas metodēm, izmantojot SPSS programmu. Rezultāti: Kopā tika analizēti 138 pacienti. Pētījuma grupā tika iekļauti 69 pacienti: 27,54% vīrieši (n=19) un 72,46% sievietes (n=50), no kuriem 28,99% (n=20) bija diagnosticēts primārs sklerozējošais holangīts (PSH), 39,13% (n=27) – primārs biliārs holangīts (PBH), 44,93% (n=31) – autoimūns hepatīts (AIH), un 13,05% (n=9) – pārklāšanās jeb Overlap sindroms (OL). No 69 pacientiem ar autoimūnām aknu slimībām, 43,48% (n=30) tika diagnosticētas arī EHAS, no kurām visbiežāk sastopamais bija čūlains kolīts (ČK) – 24,64% (n=19). Kontroles grupā tika iekļauti 69 pacienti, no kuriem 27,54% bija vīrieši (n=19) un 72,46% sievietes (n=50). No kontroles grupas 8,70% (n=6) pacientiem tika diagnosticētas EHAS, tostarp Hašimoto tireoidīts – 4,35% (n=3), ČK – 2,9% (n=2), Šegrēna sindroms – 1,45% (n=1) un juvenīlais idiopātiskais artrīts. Statistiski nozīmīga atšķirība tika novērota starp autoimūnu aknu slimību grupu un kontroles grupu attiecībā uz EHAS prevalenci – 30 (43,48%) vs 6 (8,70%) (p<0,001). Secinājumi: Pētījumā tika konstatēta statistiski nozīmīga saistība starp autoimūnām aknu slimībām un ekstrahepatisko autoimūno slimību vienlaicīgu prevalenci, tādējādi apstiprinot izvirzīto hipotēzi. Iegūtie rezultāti uzsver nepieciešamību ieviest sistemātisku EHAS skrīningu pacientiem ar autoimūnām aknu slimībām, kā arī regulāri izvērtēt aknu funkciju EHAS pacientiem, lai nodrošinātu savlaicīgu aknu slimību diagnostiku un uzlabotu ārstēšanas rezultātus.

Introduction: The prevalence of autoimmune liver diseases worldwide has significantly increased in recent years and they often coexist with other extrahepatic autoimmune diseases (EAD). These diseases not only worsen patients’ quality of life and health status but also complicate disease diagnosis and treatment. Early detection of EAD in patients with autoimmune liver diseases is crucial, as it can help adjust treatment strategies, improve treatment efficiency and reduce the risk of complications. Aim: 1. To determine the prevalence of extrahepatic autoimmune diseases in patients with autoimmune liver diseases; 2. To develop proposals for early diagnosis of extrahepatic autoimmune diseases. Methods: This was a retrospective case-control study. The patients’data was obtained from Pauls Stradins clinical university hospital Liver Disease registry. The study included 138 patients, who were divided into two groups. The study group included 69 patients with confirmed autoimmune liver diseases based on clinical, biochemical, immunological, and histological data. The control group included 69 patients without autoimmune liver diseases. Data were collected and analysed regarding the types of autoimmune diseases, the presence and types of EAD, age at diagnosis of both EAD and autoimmune liver disease, patient outcomes, including liver transplantation, as well as patient gender and age. The collected data was processed using IBM SPSS. Results: Data from 138 patients were analysed. The study group included 69 patients, 27.54% male (n=19), 72.46% female (n=50) with autoimmune liver diseases: 28.99% (n=20) had primary sclerosing cholangitis (PSC), 39.13% (n=27) had primary biliary cholangitis (PBC), 44.93% (n = 31) had autoimmune hepatitis (AIH), 13,05% (n= 9) had Overlap syndrome (OS). Of the 69 patients with autoimmune liver diseases 43.48% (n=30) had EAD, with ulcerative colitis being the most prevalent, observed in 24.64% (n=19) of cases. The control group included 69 patients, 27.54% male (n= 19), 72.46% female (n=50), and 8.70% (n=6) of them had EAD, including Hashimoto’s thyroiditis 4.35% (n=3), ulcerative colitis 2.9% (n=2), Sjogren syndrome 1.45% (n=1), and juvenile idiopathic arthritis. Statistically significant difference regarding coexistence of EAD was observed in autoimmune liver disease group vs control group - 30 (43.48%) vs 6 (8.70%) (p<0.001). Conclusions. Our study observed statistically significant association between autoimmune liver diseases and the coexistence of extrahepatic autoimmune diseases compared to the control group, thereby confirming the proposed hypothesis. These findings underscore the importance of implementing systematic screening for extrahepatic autoimmune diseases in patients with autoimmune liver diseases and, conversely, regular liver function assessment in patients with extrahepatic autoimmune disorders to facilitate early diagnosis and improve clinical outcomes.