Galēna vēnas malformācijas endovaskulārās ārstēšanas metodes

Abstract

Ievads. Galēna vēna jeb lielā smadzeņu vēna ir lokalizēta zem smadzeņu puslodēm. Šī vēna savāc asinis no smadzeņu mugurējās bedres priekšējiem un centrālajiem reģioniem un tālāk ieplūst taisnajā venozajā sinusā. Lielās smadzeņu vēnas malformācija ir reta iedzimta patoloģija, kas parasti skar jaundzimušos, zīdaiņus un mazus bērnus. Agrīna šīs patoloģijas diagnostika un efektīvākās ārstēšanas metodes izvēle ir nozīmīga labākas pacientu dzīves kvalitātes un normālas garīgās attīstības nodrošināšanā. Galēna vēnas malformācija var radīt nopietnus un neatgriezeniskus bojājumus gan smadzenēs, gan citās orgānu sistēmās. Mērķis. Pētījuma mērķis ir izpētīt un analizēt no 2006. līdz 2015. gadam Latvijā diagnosticētos sešus Galēna vēnas malformācijas klīniskos gadījumus, ietverot šīs patoloģijas klīniskās izpausmes, diagnostikas iespējas, ārstēšanu un tās rezultātus, kā arī iespējamās komplikācijas. Metodes. Mēs retrospektīvi analizējām pacientu radioloģisko izmeklējumu attēlus un medicīnisko dokumentāciju, kas bija pieejama Bērnu klīniskās universitātes slimnīcā. Pētījumā tika dokumentēti katra slimnieka klīniskie simptomi, veiktās radioloģiskās diagnostikas metodes, ārstēšana un tās rezultāti, kā arī komplikācijas. Rezultāti. Laika posmā no 2006. gada augusta līdz 2015. gada aprīlim, Galēna vēnas malformācija tika diagnosticēta sešiem bērniem (pieci zēni, viena meitene) Latvijā. Trīs no slimniekiem bija zīdaiņi, bet pārējie trīs bija bērni no viena līdz piecu gadu vecumam. Trim no sešiem pacientiem konstatēja malformācijas neiroloģiskas izpausmes, četriem bērniem bija hidrocefālija, pieciem slimniekiem bija kardiālas izpausmes, un diviem bērniem atklāja spontānu intrakraniālu hemorāģiju. Vienam pacientam sakarā ar hidrocefāliju izveidoja ventrikuloperitoneālo šuntu. Četriem bērniem veica endovaskulāru embolizāciju, un visiem slimniekiem panāca pilnīgu malformācijas oklūziju. Vienam no pacientiem īsi pēc embolizācijas attīstījās spontāna intrakraniāla hemorāģija. Vēl vienam pacientam deviņu gadu ilgā laika periodā kopš ārstēšanas uzsākšanas attīstījās simptomātiska epilepsija un labās puses hemisindroms. Abi pacienti tika veiksmīgi ārstēti. Secinājumi. Galēna vēnas malformāciju var diagnosticēt bērniem dažādās vecuma grupās. Šai patoloģijai raksturīgas neiroloģiskas un kardiālas klīniskās izpausmes, kā arī hidrocefālija un spontāna intrakraniāla hemorāģija. Šo malformāciju var viegli diagnosticēt pielietojot digitālo subtrakcijas angiogrāfiju, magnētisko rezonansi vai magnētiskās rezonanses angiogrāfiju, un to var efektīvi ārstēt ar endovaskulārajām embolizācijas metodēm.

Endovascular management of vein of Galen malformation Author: Zane Saleniece, 6th year student, Faculty of Medicine, University of Latvia. Supervisors: Karlis Kupcs, MD, Janis Savlovskis, MD, Institute of Diagnostic Radiology, Pauls Stradins Clinical University Hospital, University of Latvia. Introduction. The vein of Galen, also known as the great cerebral vein, is located under the cerebral hemispheres. It drains the anterior and central regions of the brain into venous sinuses of the posterior cerebral fossa. The vein of Galen malformation is rare condition usually affecting neonates, infants and young children. Early diagnosis and the most effective treatment are crucial to improve quality of life and normal mental development as this condition can cause severe and irreversible damage to the brain and other organ systems. Aim. The aim of this study is to analyse six cases of the vein of Galen malformation in Latvia from 2006 till 2015, including clinical manifestations, diagnostic process, treatment and complications. Methods. We retrospectively reviewed the radiology imaging studies, hospital clinical charts and notes of six children diagnosed and treated for vein of Galen malformation at the Children’s Clinical University Hospital. Clinical manifestation, diagnostic methods, treatment strategies and outcome were documented for each patient. Results. Between August 2006 and April 2015, six children (five boys, one girl) were diagnosed with vein of Galen malformation. Three of affected patients were infants and other three children from one to five years of age. Three of the six patients had neurological symptoms, four children had hydrocephalus, five patients had signs of heart disease and two children had spontaneous intracranial haemorrhage. For one patient ventriculoperitoneal shunt was performed because of hydrocephalus. Four children were treated by endovascular embolization, and complete occlusion of malformation was reached in all those patients. One child had spontaneous intracranial haemorrhage shortly after embolization. Another patient epileptic seizures and hemisyndrome of the right side of the body developed in nine years after the beginning of treatment. Both patients were treated successfully. Conclusions. The vein of Galen malformation may affect children at different ages. Clinical manifestations of this condition are neurological and cardial symptoms, hydrocephalus and spontaneous intracranial heamorrhage. This malformation can be easily diagnosed by performing digital subtraction angiography, magnetic resonance imaging or magnetic resonance angiography and effectively treated with endovascular embolization methods.