Kreisās sirds puses izejas trakta obstrukciju intervencionālas vai operatīvas korekcijas 5 gadu griezumā bērniem Latvijā

Abstract

Aktualitāte. Iedzimtas sirds slimības ir visbiežākā lielo iedzimto malformāciju grupa. Tās skar aptuveni astoņus līdz desmit no 1000 dzīvi dzimušajiem. Vienai ceturtajai daļai no šiem jaundzimušajiem sastop kritisku iedzimtu sirdskaiti. Šiem pacientiem ir nepieciešama transvazāla vai ķirurģiska ārstēšana pirmajā dzīves gadā. Mūsdienu ārstēšanas tehnoloģijas ir ievērojami uzlabojušas paredzamo dzīves ilgumu, līdz ar to ir ļoti palielinājies pacientu skaits ar iedzimtām sirdskaitēm pusaudžu vecumā. Darba mērķis. Noskaidrot sirds kreisās puses obstrukcijas intervencionālas vai ķirurģiskas iejaukšanās biežumu un efektivitāti bērniem Latvijā laika posmā no 2012. līdz 2016. gadam un izvērtēt ārstēšanas ilgtermiņa rezultātus. Metodes. Longitudinālā retrospektīvā viena centra pētījumā tika atlasīti visi pacienti, kuriem no 2012. gada 1. janvāra līdz 2016. gada 31. decembrim tika veikta kreisā kambara izejas trakta obstrukcijas (subvalvulāra, valvulāra vai supravalvulāra) korekcija. Par pacientiem tika apkopoti sekojoši pamatdati: dzimums, dzimšanas datums, svars, augums, pamatdiagnozes, blakusslimības, ģenētiskās analīzes dati, ehokardiogrāfijas dati, invazīvas iejaukšanās laiks, veids un komplikācijas. Tika analizēta visu pētījumā iekļauto pacientu mirstība un ilgtermiņa intervences efektivitāte. Pacientu dati iegūti no BKUS Bērnu kardioloģijas un kardioķirurģijas klīnikas datu uzskaites reģistru failiem. Rezultāti. Pētījumā tika iekļauti 17 pacienti vecumā no dzimšanas līdz deviņiem gadiem. Pacientu apsekojuma laikā (vidēji 4,42 ± 1,6 gadi), kopējā mirstība sastādīja 29,4%. Izolētas transvazālas aortālā vārstuļa balondilatācijas grupā mirstība sastādīja 22,2%. Visu ķirurģiski ārstētu pacientu ar vai bez transvazālas aortālā vārstuļa balonvalvuloplastijas grupā mirstība sastādīja 37,5%. Transvazālas un sekojošas ķirurģiskās ārstēšanas grupā mirstība sastādīja 33,3%. Vidējais pacienta vecums pēdējā apsekošanas brīdī bija 7,38 ± 4,27 gadi. Vidējais kreisā kambara beigu diastoliskais tilpums bija 38,15 ± 7,679 mm, frakcionālā saīsināšanās 40,15 ± 11,901 %, maksimālais spiediena gradients kreisā kambara izejas traktā 29,46 ± 9,135 mmHg un aortālā vārstuļa diametrs 15,92 ± 4,924 mm. Secinājumi. Pētījumā tika iekļauti 17 pacienti vecumā no vienas dienas līdz deviņiem gadiem ar valvulāru, subvalvulāru un supravalvulāru aortālu stenozi, izmantojot deviņas transvazālas, divas ķirurģiskas un sešas kombinētas ārstēšanas metodes. Starpgrupu salīdzinājumā netika novērota statistiska ticamība.

Introduction. Congenital heart diseases are most common group of congenital malformations. Eight to ten out of 1,000 live born are affected. One in four of these newborns have critical congenital heart disease. These patients require transvassal or surgical treatment during their first year of life. Critical congenital heart disease is often fatal if the patient is not being treated, but modern treatment technologies have significantly improved life expectancy, resulting in a significant increase in the number adolescents and adults with congenital heart disease. Objectives. To study the frequency and effectiveness of interventional or surgical treatment of the left side of the heart in children in Latvia between 2012 and 2016 and to evaluate the long-term outcome of treatment. Methods. In a longitudinal retrospective study of one center, all patients were selected who underwent treatment of left ventricular outflow obstruction (subvalvular, valvular or supravalvular) from 1 January 2012 to 31 December 2016. The following data were collected for patients: gender, date of birth, weight, height, basic diagnosis, co-morbidity, genetic analysis data, echocardiographic data, time, type and complications of invasive intervention. All patients included in the study were analyzed for mortality and long-term intervention efficacy. Patient data were obtained from the BKUS Children's Cardiology and Cardiac Surgery Clinic records. Results. The study included 17 patients from birth to nine years of age. During the follow – up (mean 4.42 ± 1.6 years), the overall mortality rate was 29.4%. In the isolated transvassal aortic valve balloon dilatation group, mortality was 22.2%. All surgically treated patients with or without valve balloon dilatation had a mortality rate of 37.5%. In the transvassal and subsequent surgical treatment group, mortality was 33.3%. The mean age of the patient at the time of the follow – up was 7.38 ± 4.27 years. The mean left ventricular end diastolic volume was 38.15 ± 7.679 ml, fractional shortening was 40.15 ± 11.901%, the maximum pressure gradient in the left ventricle outflow tract was 29.46 ± 9.135 mmHg and the aortic valve diameter was 15.92 ± 4.924 mm. Conclusion. The study included 17 patients aged 1 day to 9 years with valvular, subvalvular and supravalvular aortic stenosis from which nine were treated transvassaly, two surgically and six with combined treatment. There was no statistically meaningful difference between the groups.