Vairogdziedzera medulāra vēža sastopamība Latvijā un to korelācija ar ģenētiskiem sindromiem

Abstract

Ievads. Medulārs vairogdziedzera vēzis ir īpašs vairogdziedzera vēža veids, kas attīstās vairogdziedzera parafolikulārajās C šūnās. Medulārs vairogdziedzera vēzis ir reti sastopams, tas veido 5-10% vairogdziedzera vēža gadījumu. Medulāra karcinoma var būt sporādiska vai pārmantota, ko izraisa RET protoonkogēna mutācija, un ir saistīta ar MEN2 sindromu. Darba mērķis. Darba mērķis bija savākt datus un izpētīt vairogdziedzera medulāra vēža sastopamību Latvijā pēdējo 10 gadu laikā, noteikt vēža sastopamību starp dzimumiem, pacientu vecumu, vēža lokalizāciju, vēža stadiju un noteikt ikgadējo vēža sastopamību. Materiāli un metodes. Retrospektīvi tika analizēti 92 pacienti ar medulāru vairogdziedzera vēzi par laika posmu no 2012. līdz 2022. gadam, pacientu dati tika savākti no medicīniskajām vēsturēm no Latvijas Onkoloģijas centra arhīva. Datu apstrāde tika veikta statistikas programmā SPSS. Rezultāti. No 92 pacientiem 75% (n=69) bija sievietes un 25% (n=23) - vīrieši. Vidējais pacientu vecums bija 60 ± 13,6 gadi, minimālais vecums bija 27 gadi, maksimālais - 84 gadi. Tika noteikta vēža sastopamība atsevišķi katrā gadā, 2012. gadā tika diagnosticēts vēzis 13 pacientiem (14.1%), 2013 - 9 (9.8%), 2014. un 2018. - 5 (5.4%), 2015. un 2017. - 6 (6.5%), 2016 - 4 (4.3%), 2019. - 7 (7.6%), 2020. un 2022. - 12 (13%), un 2021. - 13 (14.1%). 45,7% (n=42) pacientu tika diagnosticēta I stadija, 14,1% (n=13) - II stadija, 21,7% (n=20) - III stadija, 18,5% (n=17) - IV stadija. Visbiežāk audzēja atrašanās vieta bija unilaterāla (n=70, 76,1%), divpusēja – trīs reizēs mazāk (n=22, 23,9%). Vēža lokalizācija vienā vairogdziedzera daivā tika asociēta vairāk ar sieviešu dzimumu (n=59, p=<0.001) un ar I-III stadiju (p=<0,001), bilaterāla vēža lokalizācija korelē ar apstiprinātu RET mutāciju (n=11, p=<0,001). No visiem MTC gadījumiem 17,4% (n=16) tika diagnosticēta RET mutācija un 4,3% (n=4) tika apstiprināts MEN 2A sindroms. 81 pacientam (88%) tika veikta totālā tireoīdektomija, 11 (12%) tika veikta hemitireoīdektomija, kas ir asociēta ar I vēža stadiju (p=0,002). Lielākai daļai no pacientiem 78,2% (n=72) tika diagnosticētas pēcoperācijas komplikācijas, 21,7% (n=20) pacientu bija bez komplikācijām. MEN2A sindroms tika nofiksēts tikai tiem pacientiem, kuriem bija apstiprināta RET protoonkogēna mutācija (p=<0,001). Secinājumi. Izmantojot datus no vienas slimnīcas, tika noteikts, ka vairogdziedzera medulāra vēža sastopamība Latvijā pēdējo 10 gadu laikā bija 92 pacienti. Visaugstākā incidence ar saslimstību tika novērota 2012., 2020.-2022. gadā, savukārt ir pamats liecināt, ka pēdējā 3 gadu laikā medulāra vēža sastopamība palielinājies. Slimība biežāk ir sporadiska, biežāk skar sievietes, nekā vīriešus, kā arī biežāk ir diagnosticēta unilaterāli, 60 gadu vecumā un vēža I stadijā. MEN2A sindroms ir apstiprināts tikai pacientiem ar RET mutāciju.

Introduction. Medullary thyroid cancer is a specific type of thyroid cancer that develops in the parafollicular C cells of the thyroid gland. These cells produce the hormone calcitonin. Unlike other thyroid hormones, calcitonin production is not linked to iodine. Medullary thyroid cancer is rare, this type of cancer accounts for 5-10% of thyroid carcinomas. Medullary carcinoma can be sporadic or hereditary and caused by a mutation in the protooncogene RET and is associated with MEN2 syndrome. Aim of the study. The aim of the study was to collect data from medical records from the Latvian Oncology Centre archive for the period from 2012 to 2022, to study the incidence of medullary thyroid cancer in Latvia over the last 10 years, to determine the cancer incidence between gender, ages of patients, location of cancer, stage of disease and to determine the annual cancer incidence. Materials and methods. This retrospective study included 92 patients with medullary thyroid cancer for the period from 2012 to 2022. Patient data was collected from ambulatory medical records from the Latvian Oncology Centre archive. Data processing was performed in SPSS statistical program. Results. Of the 92 patients, 75% (n=69) were women and 25% (n=23) were men. The mean age was 60 ± 13.6 years, the minimum age was 27 years and the maximum age was 84 years. The incidence of cancer was determined separately in each year, with 13 patients (14.1%) diagnosed in 2012, 9 (9.8%) in 2013, 5 (5.4%) in 2014 and 2018, 6 (6.5%) in 2015 and 2017, 4 (4.3%) in 2016, 7 (7.6%) in 2019, 12 (13%) in 2020 and 2022, and 13 (14.1%) in 2021. 45.7% (n=42) of patients were diagnosed with stage I, 14.1% (n=13) with stage II, 21.7% (n=20) with stage III and 18.5% (n=17) with stage IV. The most common tumour location was unilateral (n=70, 76.1%), while bilateral tumours were three times less common (n=22, 23.9%). Cancer localisation in one lobe of the thyroid gland was more strongly associated with female sex (n=59, p=<0.001) and with stage I-III (p=<0.001), bilateral cancer location correlates with confirmed RET mutation (n=11, p=<0.001). Of all MTC cases, 17.4% (n=16) were diagnosed with RET mutation and 4.3% (n=4) were confirmed to have MEN 2A syndrome. 81 patients (88%) had total thyroidectomy, 11 (12%) had haemithyroidectomy, which is associated with stage I cancer (p=0.002). The majority of patients 78.2% (n=72) were diagnosed with postoperative complications, 21.7% (n=20) were without complications. MEN2A syndrome was only detected in patients with a confirmed RET proto-oncogene mutation (p=<0.001). Conclusion. Using data from one hospital, the incidence of medullary thyroid cancer in Latvia over the last 10 years was 92 patients. The highest incidence rates were observed in 2012, 2020-2022, while there is evidence to suggest that the incidence of medullary cancer has increased in the last 3 years.